Travmatologiya-ortopediya

В процессе роста больного ребенка формируются характерные деформации скелета. На черепе это костный «леонтиаз» (несимметричное двустороннее выбухание верхних челюстей, асимметрия глазных щелей, гипертелоризм, седловидный нос). Проксимальные концы бедер искривлены по типу галифе, в дистальных отделах бедер вальгусные деформации. Голени с вальгусным искривлением на всем протяжении, в коленных суставах рекурвация. Возможны деформации верхних конечностей, ребер, таза. При крайней степени выраженности процесса дети теряют возможность передвигаться. Рентгенологически заболевание проявляется диффузным поражением вначале проксимальных отделов костей, а затем и диафизов со структурой «матового стекла». Проксимальные отделы бедер искривлены по типу пастушьей палки. При выраженных проявлениях заболевания структуру кости можно определить с трудом, в ней зоны остеопороза чередуются с участками, напоминающими разрастания хрящевой ткани, в месте переломов беспорядочная структура и лоозеровские зоны перестройки. Кости таза теряют свою форму, возможны псевдопротрузии. Кости черепа — свод характеризуется «ватной» структурой с резким утолщением костей. Основание черепа утолщено и уплотнено. Структурные изменения касаются лобной и решетчатой костей, клиновидной кости. Турецкое седло деформировано, в чем и причина нарушения функции гипофиза.