Pediatriya

Проявление бульбарного симптомокомплекса в классической неврологии достаточно хорошо известно, но в руководствах по неонатологии и в педиатрических публикациях об этой патологии обычно ничего не сообщается. Такие новорожденные поперхиваются, молоко попадает в нос, плач не только тихий, но имеет гнусавый оттенок. Й связи со слабостью круговой мышцы рта и языка ребенок не может взять грудь, у него не хватает сил сосать. Иногда этот симптомокомплекс впервые замечается врачом при включении в рацион плотной пищи — ребенок не может ее есть, поперхивается. Такие дети должны быть незамедлительно переведены в специализированные неврологические отделения для новорожденных.

Особым патогенетическим вариантом является «а с п и р и н о в а я астма». Этот термин условен, так как астматические приступы у больных этой группы возникают при приеме не только аспирина, но и других нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП). У чувствительных к НПВП больных происходит ингибиция циклоксигеназы и шунтирование метаболизма арахидо-новой кислоты с циклооксигеназного на липооксигеназный путь с повышением синтеза лейкотриенов С4, В4, D4 и Е4. Повышение уровня перечисленных лейкотриенов приводит к привлечению эозинофилов и нейтрофилов в легочную ткань, развитию стойкого бронхоспазма, гиперсекреции слизи и нарушению мукоцилиарного клиренса.

Обострения возникают на фоне острой респираторно-вирусной или микоплазменной инфекции. В последнее время преобладающим инфекционным агентом у больных муковисцидозом является синегнойная палочка.

Поражение нервной системы у детей чаще проявляется в виде хореи (хорея Сиденгама у 11 — 13% детей). Дети:
1) становятся несобранными, раздражительными;
2) их движения приобретают быстроту и порывистость;
3) изменяется их поведение;
4) понижаются память и успеваемость в школе;
5) появляются непроизвольные движения (гиперкинезы), гипотония мышц;
6) изменяются почерк и походка. Гиперкинетический синдром часто больше выражен в одной правой или левой половине тела (гемихорея)