Terapiya

Аутоиммунная гемолитическая анемия обусловлена аутоантителами, которые реагируют с эритроцитами при температуре ≥ 37 °С (гемолитическая анемия с тепловыми антителами) или < 37 °С (болезнь холодовых антител). Тип гемолиза обычно внесосудистый. Прямой антиглобулиновый тест (прямая проба Кумбса) позволяет установить диагноз и предположить причину. Лечение зависит от причины и может включать применение кортикостероидов, внутривенных иммуноглобулинов, иммуносупрессантов, спленэктомию, также требуются отказ от гемотрансфузий, отмена некоторых препаратов.

Гепарин-индуцированная тромбоцитопения (ГИТ) — форма тромбоцитопении, вызываемая применением гепарина, который широко используется в клинической практике с целью профилактики и лечения тромбозов.

Коагулологическое обследование проводится поэтапно:
Первый этап. Коагулологический скрининг при подозрении на геморрагические состояния включает активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ), протромбиновое время (ПВ), тромбиновое время (ТВ), концентрацию фибриногена (по Клауссу), время кровотечения стандартизованным методом (например, по Айви) и инструментальную оценку функции тромбоцитов.
На основе этих тестов можно определить тип нарушения свёртываемости крови. Для гемофилии характерно увеличение АЧТВ при сохранении других показателей в пределах нормальных значений. Необходимо иметь в виду, что эти скрининг-тесты могут не обнаружить аномалий у пациентов с лёгкой формой гемофилии.
Второй этап. Выполняется при изолированном удлинении АЧТВ, либо при отсутствии изменения в скрининге и наличии клинических признаков лёгкой формы гемофилии. На втором этапе проводят тест коррекции (коррекция АЧТВ при смешивании плазмы пациента с нормальной плазмой), активность FVIII, активность FIX, ристоцетин кофакторная активность (активность фактора Виллебранда), активность FXI, активность FXII.
Третий этап. При выявленном снижении активности FVIII или FIX выполняется определение специфического ингибитора к сниженному фактору. При снижении активности нескольких факторов свёртывания крови и/или удлинении липидзависимых тестов (АЧТВ с чувствительными реактивами) проводится определение неспецифического ингибитора (волчаночного антикоагулянта).
Диагноз и тяжесть гемофилии устанавливаются после выявления снижения активности FVIII или FIX, если подтверждено отсутствие данных за приобретенное геморрагическое состояние, связанное с появлением ингибитора.

Заболевание связано с генетически детерминированным дефектом белков мембраны эритроцитов, вследствие чего нарушается проницаемость мембраны и внутрь эритроцита поступает избыточное количество натрия.